Kopfbereich

papildus pārlūkošana

Logo

Īstā policitēmija


Īstā policitēmija (ĪP) ir reta kaulu smadzeņu asinsradošo šūnu slimība, kuras dēļ pirmkārt attīstās hroniskā sarkano asinsķermenīšu (eritrocītu) skaita palielināšanās, kā rezultātā rodas asins viskozitāte. Slimojot ar šo slimību trombozes vai embolizācijas dēļ var tikt traucēta asinsrite.
Piemērojot atbilstošu ārstēšanu, lielākajai daļai pacientiem, kuri slimo ar īsto policitēmiju, dzīves ilgums ir gandrīz tāds pat, kā veseliem cilvēkiem.

  • Plašāks saturs pieejams ekspertu grupas reģistrētiem biedriem.
    Publiski pieejams saturs. Lai piekļūtu plašākam ekspertiem paredzētam saturam, lūdzu, reģistrējiet savus datus.
    Iemesli un simptomi
  • Plašāks saturs pieejams ekspertu grupas reģistrētiem biedriem.
    Publiski pieejams saturs. Lai piekļūtu plašākam ekspertiem paredzētam saturam, lūdzu, reģistrējiet savus datus.
    Diagnoze un ārstēšana
  • Plašāks saturs pieejams ekspertu grupas reģistrētiem biedriem.
    Publiski pieejams saturs. Lai piekļūtu plašākam ekspertiem paredzētam saturam, lūdzu, reģistrējiet savus datus.
    Medicīnas speciālistiem

Iemesls

Līdz šim nav zināms, kādēļ attīstās īstā policitēmija. Slimība visbiežāk tiek iegūta, taču retos gadījumos tā var būt arī iedzimta. Slimojot ar šo slimību, galvenokārt palielinās sarkano asinsķermenīšu (eritrocītu) ražošana. Slimība bieži tiek diagnosticēta, kad pacients nejūt nekādus simptomus. 95 procentiem pacientu ir mutācija specifiska enzīma, konkrēti – Janus kināzes veidā. Tā ir ģenētiska mutācija olbaltuma, kas dabiski izstrādājas organismā (JAKV617F), gēnā.

Simptomi

Nespecifisks sākums

Slimības sākumā simptomi un pazīmes bieži vien ir nespecifiskas. Ļoti sarkana pacienta seja var radīt iespaidu, ka slimais cilvēks ir ļoti vesels. Kad eritrocītu skaits sasniedz kritisko robežu, palielinās asins viskozitāte, kā rezultāta pasliktinās asinsrite. Tādēļ āda kļūst zila (cianoze).

Iespējami arī citi simptomi:

  • Visa ķermeņa nieze (sevišķi mazgājoties dušā vai vannā – ūdens ierosināta nieze)
  • Hipertensija
  • Galvas sāpes
  • Galvas reibšana
  • Sāpīgi roku un kāju mikrocirkulācijas traucējumi
  • Džinkstēšana (trokšņi) ausīs
  • Asiņošana no deguna
  • Redzes pasliktināšanās

Iespējamās komplikācijas

Komplikācijas galvenokārt attīstās, kad palielinās asins viskozitāte (samazinās asins plūsma), kā rezultātā var izveidoties asins recekļi (tromboze). Starp citu, recekļi var nosprostot mazos un lielos asinsvadus (embolija).

Traucētas asinsrites rezultātā var attīstīties šādas komplikācijas:

  • Vārtu vēnu tromboze (aknās vairs nevar ieplūst asinis)
  • Kāju dziļo vēnu tromboze (flebotromboze)
  • Miokarda infarkts
  • Plaušu embolija
  • Insults
  • Pārejošas galvas smadzeņu asinsrites traucējumi (pārejošas išēmijas lēkmes, PIL)

Trombocītu skaits ir svarīgs, lai asinis varētu sarecēt.

Asins sarecēšanas sistēmas līdzsvars ir atkarīgs arī no trombocītu skaita un no to funkcionēšanas. Palielinātas sarecēšanas rezultātā (hiperkoagulācija) izveidojas recekļi, savukārt samazinātas sarecēšanas dēļ attīstās asiņošana (piem., no ādas, zarnu trakta).