Kopfbereich

papildus pārlūkošana

Logo

Primārā mielofibroze


Primārā mielofibroze (PMF) ir kaulu smadzeņu mieloproliferācijas slimība, kad kaulu smadzeņu cilmes šūnu nenormālo tipu proliferācijas dēļ attīstās fibroze vai kaulu smadzenes tiek aizstātas ar kolagēniem saistaudiem.

  • Plašāks saturs pieejams ekspertu grupas reģistrētiem biedriem.
    Publiski pieejams saturs. Lai piekļūtu plašākam ekspertiem paredzētam saturam, lūdzu, reģistrējiet savus datus.
    Iemesli un simptomi
  • Plašāks saturs pieejams ekspertu grupas reģistrētiem biedriem.
    Publiski pieejams saturs. Lai piekļūtu plašākam ekspertiem paredzētam saturam, lūdzu, reģistrējiet savus datus.
    Diagnoze un ārstēšana
  • Plašāks saturs pieejams ekspertu grupas reģistrētiem biedriem.
    Publiski pieejams saturs. Lai piekļūtu plašākam ekspertiem paredzētam saturam, lūdzu, reģistrējiet savus datus.
    Medicīnas speciālistiem

Iemesls

Nav pieejama plaša informācija par faktoriem, kuri izraisa šo slimību. Tas ir klīniski heterogēns traucējums. Pēdējos gados atklātas vairākas ļoti specifiskas ģenētiskas īpatnības, kas liecina par PMF. Tās ir ģenētiskas mutācijas Janus kināzē, trombopoetīna receptoros un kalretikulīnā.

Primārajai mielofibrozei ir dažādas stadijas un tai ir raksturīgi dažādi simptomi. Taču galveno simptomu, kuri būtu tipiski tieši šai slimībai, nav. Simptomu var pavisam nebūt vai tie var būt ļoti intensīvi. Raksturīgās asins formulas izmaiņas ir atkarīgas no slimības stadijas.

Simptomi

Slimības simptomus izraisa asins formulas izmaiņas (galvenokārt ir palielināts trombocītu skaits, anēmija); simptomi ir ļoti nespecifiski – no noguruma, miegainības un recekļu izveidošanās līdz palielinātas jutības infekcijām.

Slimībai progresējot, asins ražošanu pārņem liesa un aknas un kaut kādā brīdī šie orgāni sāk uztūkt, palielinās aknas (hepatomegālija) un (vai) liesa (splenomegālija). Blakus vēdera orgānu uztūkšanai var izveidoties arī citi simptomi, piemēram, gremošanas traucējumi (caureja vai aizcietējumi), grēmas, var grūti sagremot taukainu ēdienu. Starp citu, asins formulas un viskozitātes izmaiņas var izraisīt citas komplikācijas, piemēram, mazajos un lielajos asinsvados var izveidoties trombi.

Slimības progresēšanu var novērtēt, ņemot vērā kaulu smadzeņu fibrozes (kad parastās asins veidošanas šūnas aizstāj audi) lielumu un progresiju.