Kopfbereich

papildus pārlūkošana

Logo

Īstā policitēmija


Īstā policitēmija (ĪP) ir reta kaulu smadzeņu asinsradošo šūnu slimība, kuras dēļ pirmkārt attīstās hroniskā sarkano asinsķermenīšu (eritrocītu) skaita palielināšanās, kā rezultātā rodas asins viskozitāte. Slimojot ar šo slimību trombozes vai embolizācijas dēļ var tikt traucēta asinsrite.
Piemērojot atbilstošu ārstēšanu, lielākajai daļai pacientiem, kuri slimo ar īsto policitēmiju, dzīves ilgums ir gandrīz tāds pat, kā veseliem cilvēkiem.

  • Plašāks saturs pieejams ekspertu grupas reģistrētiem biedriem.
    Publiski pieejams saturs. Lai piekļūtu plašākam ekspertiem paredzētam saturam, lūdzu, reģistrējiet savus datus.
    Iemesli un simptomi
  • Plašāks saturs pieejams ekspertu grupas reģistrētiem biedriem.
    Publiski pieejams saturs. Lai piekļūtu plašākam ekspertiem paredzētam saturam, lūdzu, reģistrējiet savus datus.
    Diagnoze un ārstēšana
  • Plašāks saturs pieejams ekspertu grupas reģistrētiem biedriem.
    Publiski pieejams saturs. Lai piekļūtu plašākam ekspertiem paredzētam saturam, lūdzu, reģistrējiet savus datus.
    Medicīnas speciālistiem

Diagnoze

Ja ir aizdomas par īsto policitēmiju (kad ir novērojami nespecifiski simptomi un asins analīžu izmaiņas, piem., palielinās hemoglobīna koncentrācija vai hematokrīts), pacientu vajag nosūtīt pie speciālista (hematologa), lai tas varētu veikt padziļinātu izmeklēšanu.

Diagnosticējot slimību, vispirms ir svarīgi pārliecināties, ka eritrocītu skaits ir palielinājies ne citas blakus slimības reakcijas dēļ.Tādēļ obligāti jāizslēdz citas sirds, plaušu, aknu vai nieru blakus slimības kā iespējamus eritrocītu skaita palielināšanās iemeslus.

Asins analīzes 

Palielinās eritrocītu skaits, hemoglobīna koncentrācija, hematokrīts (hemoglobīns – tas ir asins pigments, hematokrīts – skaitlis, kurš parāda, kādu daļu asinīs veido šūnas). Palielināts trombocītu un leikocītu skaits arī liecina par PV.

Ģenētiskie izmeklējumi

Ar ģenētiskās analīzes vai mikrobioloģiskā testa palīdzību iespējams atklāt specifiskas ģenētiskas mutācijas asiņu šūnās. Viena no nozīmīgākajām gēnu mutācijām PV gadījumā ir Janus kināzes mutācija asiņu šūnās. 95 % slimniekiem, kuri slimo ar ĪP, ir JAK2V617F mutācija.

Eritropoetīna koncentrācijas konstatēšana asinīs

Ja nierēm pietrūkst skābekļa, tās izdala eritropoetīnu, kurš veicina asinsķermenīšu ražošanu kaulu smadzenēs (eritropoēze). Taču, slimojot ar īsto policitēmiju, eritrocītu skaita palielināšanās rezultātā orgāni tiek labāk apgādāti ar skābekli, tādēļ eritropoetīna ražošana samazinās.

Ultraskaņas izmeklējumi

Ar ultraskaņu vajag izmeklēt augšējo vēdera daļu, lai varētu izvērtēt aknas un liesas izmērus. Pacientiem, kuri slimo ar īsto policitēmiju, šie orgāni dažkārt palielinās.

Kaulu smadzeņu punkcija

Neskaidros gadījumos paņemta kaulu smadzeņu paraudziņa izmeklēšana var palīdzēt diagnosticēt slimību.

Ārstēšana

Šī slimība pagaidām ir neizārstējama. Ārstējot īsto policitēmiju, ir jācenšas atvieglot slimības simptomus, jāaizsargā no recekļu izveidošanās un jācenšas palēnināt slimības progresēšanu.

  • Regulāri tiek veikta flebotomija (asins nolaišana)
    Šīs procedūras mērķis – samazināt eritrocītu skaitu, lai būtu mazāks trombozes apdraudējums. Agrīnajās slimības stadijās to var izdarīt, ik pēc noteikta laika nolaižot asins. Nolaistās asinis tiek kompensētas ar elektrolītu šķīdumu un asins plazmu. Savukārt, šī ārstēšanas veida piemērošanas laikā nav iespējams kontrolēt vienlaicīgi norisošo trombocītu un leikocītu skaita palielināšanos.
  • Acetilsalicilskābe
    Acetilsalicilskābe ir sāpju mazinošas zāles, kuras bieži tiek dotas, kad trombocītu skaits ir pārāk liels, lai tādējādi varētu izvairīties no trombocītu salipšanas (agregācijas). No otras puses, tāda ārstēšana trombocītu skaitu nesamazina.
  • Asinsķermenīšu skaita kontrole ar zālēm (citoredukcija)
    Citoredukcija kopā ar citas ārstēšanas piemērošanu tiek veikta pacientiem, kuri pieder lielai kardiovaskulārā riska grupai – personām, kuras ir vecākas par 60 gadiem, un (vai) tiem, kuriem ir bijušas trombozes vai embolijas.

    • Hydroxyurea

      Vecāka gadagājuma pacienti var izvēlēties šo nespecifisko citoredukcijas veidu. Ja pacientam ir hidroksiurīnvielas nepanesība, ārstēšanu var turpināt ar alfa inteferonu.
    • Alfa interferons
      Alfa interferons arvien biežāk tiek dots jaunākiem (<60 gadi) pacientiem, lai, ilgstoši piemērojot konkrētu ārstēšanos, varētu censties sasniegt lielāku remisiju. Šīs zāles joprojām pārbauda klīniskos pētījumos, un tās vēl nav reģistrētas.
    • Anagrelīds
      Anagrelīds (daudzās Centrāleiropas valstīs tiek saukts par tromboreduktīnu) dažkārt tiek papildus rekomendēts, kad, piemērojot pirmās līnijas terapiju, neizdodas atbilstoši samazināt trombocītu skaitu.